Deficiencia del inhibidor de la proteasa ALPHA 1-ANTITRIPSINA, que conduce principalmente a la degradación de la elastina de las paredes alveolares, así como de otras proteínas estructurales de una variedad de tejidos. (De Scriver, Beaudet, Sly, & Valle, The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, 7th ed, p4125).