un trastorno multisistémico que comienza en la niñez tardía o en la adolescencia temprana, con fotomioclono y pérdida de la audición seguida de diabetes mellitus, demencia progresiva, pielonefritis y glomerulonefritis; la pérdida auditiva neurosensorial progresiva es de aparición tardía; probablemente herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta.