Un enzima che idrolizza residui terminali non riducenti di N-acetil-D-esosamina in N-acetil-beta-D-esosaminidi. Agisce sui GLUCOSIDI; GALATTOSIDI; e diversi OLIGOSACCARIDI. L'esosaminidasi A scinde GM2, GA2, globosidi e oligosaccaridi di esosammina. L'esosaminidasi B scinde tutti i substrati di cui sopra tranne GM2. La carenza di esosaminidasi A provoca la MALATTIA di TAY-SACHS, mentre la carenza di entrambi gli isoenzimi A e B provoca la MALATTIA DI SANDHOFF. L'enzima è stato utilizzato anche come marcatore tumorale per distinguere tra malattia maligna e benigna.
