N-アセチル-ベータ-D-ヘキソサミニドの末端非還元 N-アセチル-D-ヘキソサミン残基を加水分解する酵素。 グルコシドに作用します。 ガラクトシド; およびいくつかのオリゴ糖。 ヘキソサミニダーゼ A は、GM2、GA2、グロボシド、およびヘキソサミン オリゴ糖を切断します。 ヘキソサミニダーゼ B は、GM2 を除く上記のすべての基質を切断します。 ヘキソサミニダーゼ A の欠乏はテイ-サックス病を引き起こし、A および B アイソザイムの両方の欠乏はサンドオフ病を引き起こします。 この酵素は、悪性疾患と良性疾患を区別するための腫瘍マーカーとしても使用されています。