프로테아제 억제제 ALPHA 1-ANTITRYPSIN의 결핍으로 주로 폐포벽의 엘라스틴 및 다양한 조직의 다른 구조 단백질 분해를 일으킵니다. (Scriver, Beaudet, Sly, & Valle, The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, 7th ed, p4125).