영향을 받는 뉴런에 의해 신경지배되는 근육의 진행성 약화 및 소모로 나타나는 피질 구근, 피질 척수 및 척수 운동 뉴런을 포함하는 치명적인 퇴행성 질환; 연축 및 경련이 일반적으로 발생합니다. 이 장애는 본질적으로 90-95% 산발적이며(많은 사례가 상염색체 우성 형질[MIM*105400]으로 유전됨), 성인(일반적으로 노인)에 영향을 미치고 일반적으로 발병 후 2-5년 이내에 치명적입니다. . 그것은 운동 신경 질환의 가장 흔한 하위 그룹에 속하며, 상부 및 하부 이상 조합으로 나타나는 유일한 질환입니다. 변형에는 다음이 포함됩니다. 상위 운동 뉴런 이상이 보이는 원발성 측삭 경화증; 및 진행성 척수 근육 위축, 하위 운동 신경 기능 장애만 나타납니다. Henry Louis Gehrig. SYN: Aran-Duchenne 질병, Charcot 질병, Duchenne-Aran 질병, Lou Gehrig 질병, 운동 뉴런 질병(1), 진행성 근육 위축, 진행성 척수 근위축.