C1 억제제 농도 및 기능이 정상인 유전성 혈관신경성 부종(의학적 상태)

피부나 점막의 일부가 반복적으로 부어오르는 것이 특징인 드문 질환입니다. 때로는 내부 장기가 관련될 수도 있습니다. 증상은 최대 3일까지 지속될 수 있으며 일반적으로 에피소드 사이에는 몇 주가 소요됩니다. 1형은 1형과 2형처럼 CXNUMX(복합 혈액 단백질)이 부족하거나 기능 장애가 있는 것이 아니라 응고 인자 XII의 결함으로 인해 발생합니다. 이 유형은 임신이나 경구 피임으로 인해 발생할 수 있는 에스트로겐 수치 증가로 인해 악화됩니다. 장애의 중증도는 다양하며 일부 환자는 임신 중이나 경구 피임약을 시작한 후에만 증상을 겪습니다. 다른 경우에는 청소년기가 에피소드를 촉발했습니다. 유전성 혈관부종, III형도 참조하십시오.