암모니아를 요소로 바꾸는 데 필요한 효소(아르기니노숙시나제 분해효소)의 부족으로 인해 발생하는 희귀한 유전성 요소 회로 장애로 체내에 과도한 암모니아가 발생합니다. 이 상태의 후기 발병 형태는 결함이 있는 효소에 의한 어느 정도의 활동이 있기 때문에 나중에 시작되는 경향이 있습니다. 이 상태는 덜 심각한 경향이 있으며 식단의 변화, 질병 또는 신체의 다른 스트레스에 의해 유발될 수 있습니다. Argininosuccinase lyase 결핍증, 후기 발병 참조