(1) 카르니틴과 아실코엔자임 A(종종, 팔미토일-CoA)로부터 아실카르니틴과 코엔자임 A를 가역적으로 형성하는 효소; 지방산 산화에 중요합니다. isozyme I의 결핍은 저혈당증과 함께 케톤 생성을 초래합니다. isozyme II의 결핍은 주로 골격근에 영향을 미칩니다.