유아기에 시작되어 천천히 진행되는 가족형 탈수초 감각운동 다발신경병증; 임상적으로는 발 통증 및 감각 이상을 특징으로 하며, 이어서 대칭적 약화 및 말단 사지의 소모가 뒤따릅니다. 황새 다리의 원인 중 하나; 환자는 어린 나이에 휠체어에 묶여 있습니다. 말초 신경은 만져질 수 있을 정도로 확대되고 압통이 없습니다. 병리학적으로 양파 구근 형성은 신경에서 볼 수 있습니다. 즉, 노출된 축삭을 둘러싸는 중첩되고 얽힌 슈반 세포 돌기의 소용돌이; 일반적으로 상염색체 열성 유전; 상염색체 우성 형태도 존재합니다. 두 형태 모두 22q의 말초 수초 단백질 유전자 22(PMP17) 또는 1q의 수초 단백질 제로 유전자(MPZ)의 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. SYN: 데제린병, 유전성 비대성 신경병증, 진행성 비대성 다발신경병증.