Isang napakabihirang sindrom na nailalarawan sa matinding pananakit ng buto at deformity pati na rin ang mga abnormalidad sa panga at tainga. Karaniwang nagsisimula ang pagkabingi sa unang dekada. Ang mga sintomas ng buto tulad ng pananakit ay karaniwang nagsisimula sa ikalawang dekada. Tingnan din ang Polyostotic osteolytic dysplasia, hereditary expansile