(1) einsím a fhoirmíonn acylcarnitines agus coenzyme A go aisiompaithe ó carnitine agus acylcoenzyme A (go minic, palmitoyl-CoA); tábhachtach i ocsaídiúcháin aigéid sailleacha. Mar thoradh ar easnamh isozyme I tá ketogenesis le hypoglycemia; Bíonn tionchar ag easnamh isiseim II go príomha ar mhatán an chnámharlaigh.