Galar Dejerine-Sottas

cineál teaghlaigh de polyneuropathy sensorimotor demyelinating a thosaíonn sa luath-óige agus a thagann chun cinn go mall; go cliniciúil arb iad is sainairíonna iad pian coise agus paresthesias, agus laige siméadrach agus cur amú na géaga distal ina dhiaidh sin; ceann de na cúiseanna cosa stork; tá othair faoi cheangal cathaoir rothaí ag aois óg; tá nerves forimeallacha méadaithe go soiléir agus neamhthairn; go paiteolaíoch, feictear foirmiú bolgáin oinniún sna nerves: scaifeanna de phróisis fhorluiteacha, idirnasctha cille Schwann a thimpeallaíonn axons lom; de ghnáth oidhreacht cúlaitheach autosomal; tá foirm cheannasach uathshómach ann freisin; is féidir an dá fhoirm a bheith de bharr sócháin sa ghéine próitéine myelin imeallach 22 (PMP22) ar 17q nó sa ghéin nialais próitéin myelin (MPZ) ar 1q. SYN: Galar dejerine, neuropathy hipertrófa hereditary, polyneuropathy hipertrófa forásach.