Sekelompok kelainan genetik TUBULUS GINJAL yang ditandai dengan akumulasi asam yang diproduksi secara metabolik dengan peningkatan klorida plasma, ASIDOSIS metabolik hiperkloremik. Pengasaman ginjal yang rusak dari URINE (tubulus proksimal) atau ekskresi asam ginjal yang rendah (tubulus distal) dapat menyebabkan komplikasi seperti HYPOKALEMIA, hypercalcinuria dengan NEPHROLITHIASIS dan NEPHROCALCINOSIS, dan RICKETS.