Gangguan metabolisme bawaan yang sangat langka dimana kekurangan enzim (alpha-N-acetylgalactosaminidase) menyebabkan glikoplid menumpuk di jaringan tubuh dan mengakibatkan berbagai gejala. Tipe 2 terjadi selama dekade kedua atau ketiga kehidupan dan lebih ringan daripada tipe I dan tidak melibatkan degenerasi neurologis. Lihat juga penyakit Kanzaki