Penyakit otak degeneratif yang ditandai terutama oleh demensia progresif. Tipe 1 memiliki onset dini (dimulai sebelum usia 65 tahun). Hal ini disebabkan oleh mutasi pada gen APP yang menghasilkan produksi protein toksik (amiloid beta peptida) di otak yang terkumpul menjadi gumpalan (plak amiloid) di otak. Plak ini menyebabkan kerusakan sel saraf di otak. Lihat juga penyakit Alzheimer tipe 1