penyakit degeneratif fatal yang melibatkan neuron motorik kortikobulbar, kortikospinal, dan tulang belakang, yang dimanifestasikan oleh kelemahan progresif dan pengecilan otot yang dipersarafi oleh neuron yang terkena; fasikulasi dan kram sering terjadi. Kelainan ini 90-95% bersifat sporadis (walaupun sejumlah kasus diturunkan sebagai sifat dominan autosomal [MIM*105400]), mempengaruhi orang dewasa (biasanya, orang dewasa yang lebih tua), dan biasanya berakibat fatal dalam 2-5 tahun setelah onset. . Ini adalah subkelompok paling umum dari penyakit neuron motorik, dan satu-satunya yang dimanifestasikan oleh kombinasi kelainan atas dan bawah. Varian meliputi: kelumpuhan bulbar progresif, di mana terjadi keterlibatan motorik batang otak bagian bawah yang terisolasi atau dominan; sklerosis lateral primer, di mana hanya kelainan neuron motorik atas yang terlihat; dan atrofi otot tulang belakang yang progresif, di mana hanya ditemukan disfungsi neuron motorik bawah. Henry Louis Gehrig. SYN: Penyakit Aran-Duchenne, penyakit Charcot, penyakit Duchenne-Aran, penyakit Lou Gehrig, penyakit neuron motorik (1), atrofi otot progresif, amyotrofi tulang belakang progresif.