Gangguan langka yang ditandai dengan episode pembengkakan berulang pada bagian kulit atau selaput lendir. Kadang-kadang organ dalam mungkin terlibat. Gejala dapat berlangsung hingga lima hari dengan biasanya berminggu-minggu di antara episode. Tipe 3 disebabkan oleh defek pada faktor Koagulasi XII daripada defisiensi atau disfungsi C1 (protein darah kompleks) seperti pada tipe 1 dan 2. Tipe ini diperburuk oleh peningkatan kadar estrogen yang dapat disebabkan oleh kehamilan atau kontrasepsi oral. Tingkat keparahan gangguan ini bervariasi dengan beberapa pasien hanya mengalami episode selama kehamilan atau setelah memulai kontrasepsi oral. Dalam kasus lain, masa remaja memicu episode. Lihat juga Angioedema herediter, tipe III