Gangguan metabolisme progresif langka yang dimulai pada masa dewasa dan ditandai dengan hilangnya sensasi, kelemahan dan pengecilan otot, penurunan kontrol kandung kemih, dan demensia. Kondisi tersebut disebabkan oleh gangguan metabolisme di mana kekurangan enzim percabangan tertentu mengakibatkan penumpukan senyawa tertentu (badan poliglukosa) di berbagai bagian tubuh tetapi terutama di saraf. Lihat juga Penyakit tubuh Polyglucosan, dewasa