Gangguan siklus urea bawaan yang langka yang disebabkan oleh kurangnya enzim (argininosuccinase lyase) yang diperlukan untuk mengubah amonia menjadi urea yang mengakibatkan kelebihan amonia dalam tubuh. Bentuk onset lambat dari kondisi ini cenderung mulai di kemudian hari karena ada beberapa tingkat aktivitas oleh enzim yang rusak. Kondisi ini cenderung tidak terlalu parah dan dapat dipicu oleh perubahan pola makan, penyakit, atau stres lain pada tubuh. Lihat juga defisiensi Argininosuccinase lyase, onset lambat