Gangguan siklus urea bawaan yang langka yang disebabkan oleh kurangnya enzim (argininosuccinase lyase) yang diperlukan untuk mengubah amonia menjadi urea yang mengakibatkan kelebihan amonia dalam tubuh. Bentuk kondisi neonatal dapat mengakibatkan kematian atau komplikasi parah jika tidak ditangani cukup dini. Lihat juga defisiensi Argininosuccinase lyase, neonatus