Malformasi jantung langka yang melibatkan adanya pembukaan abnormal antara dua ruang atrium jantung yang memungkinkan pencampuran abnormal darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi. Tingkat keparahan gejala tergantung pada ukuran dan lokasi cacat dengan kasus ringan tanpa gejala sampai dewasa. Defek septum atrium 2 disebabkan oleh mutasi pada kromosom 8p23.1-p22. Lihat juga Defek septum atrium 2