Dilatasi kistik kongenital dari saluran empedu intrahepatik (SALURAN BILE, INTRAHEPATIS). Ini terdiri dari 2 jenis: penyakit Caroli sederhana yang ditandai dengan dilatasi saluran empedu (ektasia) saja; dan penyakit Caroli kompleks ditandai dengan dilatasi saluran empedu dengan fibrosis hati yang luas dan hipertensi portal (HIPERTENSI, PORTAL). Ektasia tubular ginjal jinak dikaitkan dengan kedua jenis penyakit Caroli.