tipe familial polineuropati sensorimotor demielinasi yang dimulai pada masa kanak-kanak awal dan perlahan-lahan progresif; secara klinis ditandai dengan nyeri kaki dan parestesia, diikuti oleh kelemahan simetris dan pengecilan tungkai distal; salah satu penyebab kaki bangau; pasien terikat kursi roda pada usia dini; saraf perifer teraba membesar dan tidak nyeri tekan; secara patologis, pembentukan umbi bawang merah terlihat di saraf: lingkaran proses sel Schwann yang saling tumpang tindih yang mengelilingi akson telanjang; biasanya pewarisan resesif autosomal; bentuk dominan autosomal juga ada; kedua bentuk tersebut dapat disebabkan oleh mutasi pada gen protein mielin perifer 22 (PMP22) pada 17q atau pada gen nol protein mielin (MPZ) pada 1q. SYN: Penyakit Dejerine, neuropati hipertrofik herediter, polineuropati hipertrofik progresif.