ایک غیر معمولی جینیاتی حالت جہاں جسم پروٹین کو مناسب طریقے سے پروسیس نہیں کر سکتا۔ مزید خاص طور پر، لیوسین نامی ایک امینو ایسڈ کو توڑنے کے لیے درکار انزائم کی سطح ناکافی ہے۔ اس کے نتیجے میں isovaleric ایسڈ کی تشکیل ہوتی ہے جو دماغ اور اعصابی نظام کو نقصان پہنچا سکتی ہے۔ کچھ لوگ پیدائش سے ہی شدید علامات کا شکار ہوتے ہیں اور دوسرے ہلکے علامات کا شکار ہوتے ہیں جو آتے اور جاتے ہیں اور انفیکشن یا زیادہ پروٹین والے کھانے کے استعمال جیسی چیزوں سے متاثر ہوتے ہیں۔ Acidemia، isovaleric بھی دیکھیں