ایک انحطاطی دماغی بیماری جو بنیادی طور پر ترقی پسند ڈیمنشیا کی خصوصیت رکھتی ہے۔ قسم 4 کا آغاز جلد ہوتا ہے (65 سال کی عمر سے پہلے شروع ہوتا ہے)۔ یہ PSEN2 جین میں تغیرات کی وجہ سے ہوتا ہے جس کے نتیجے میں دماغ میں ایک زہریلا پروٹین (amyloid beta peptide) پیدا ہوتا ہے جو دماغ میں clumps (amyloid plaques) میں جمع ہوتا ہے۔ یہ تختیاں دماغ کے عصبی خلیوں کو نقصان پہنچاتی ہیں۔ الزائمر بیماری کی قسم 4 بھی دیکھیں