ایک غیر معمولی ورثے میں ملنے والا یوریا سائیکل ڈس آرڈر جو کہ خامروں کی کمی کی وجہ سے ہوتا ہے (argininosuccinase lyase) امونیا کو یوریا میں تبدیل کرنے کی ضرورت ہوتی ہے جس کے نتیجے میں جسم میں اضافی امونیا پیدا ہوتا ہے۔ حالت کی دیر سے شروع ہونے والی شکل بعد کی زندگی میں شروع ہوتی ہے کیونکہ عیب دار انزائم کے ذریعہ کچھ سطح کی سرگرمی ہوتی ہے۔ حالت کم شدید ہوتی ہے اور خوراک ، بیماری یا جسم پر کسی اور دباؤ میں تبدیلی کی وجہ سے پیدا ہوتی ہے۔ Argininosuccinase lyase کی کمی بھی دیکھیں ، دیر سے شروع ہونا۔