50 اور 70 سال کی عمر کے درمیان ایک نایاب منتقلی انسیفالوپیتھی سب سے زیادہ عام ہے۔ متاثرہ افراد کو نیند میں خلل، شخصیت میں تبدیلی، ATAXIA؛ APHASIA، بصری نقصان، کمزوری، پٹھوں کی خرابی، MYOCLONUS، ترقی پسند ڈیمنشیا، اور بیماری شروع ہونے کے ایک سال کے اندر موت۔ ایک خاندانی شکل جس میں آٹوسومل غالب وراثت کی نمائش ہوتی ہے اور ایک نئی شکل CJD (ممکنہ طور پر ENCEphalopathy، BOVINE SPONGIFORM سے وابستہ) بیان کی گئی ہے۔ پیتھولوجیکل خصوصیات میں نمایاں سیریبلر اور دماغی کارٹیکل اسپونجفارم انحطاط اور PRIONS کی موجودگی شامل ہیں۔ (N Engl J Med سے، 1998 دسمبر 31؛ 339 (27))