حالة وراثية نادرة حيث لا يستطيع الجسم معالجة البروتينات بشكل كافٍ. وبشكل أكثر تحديدًا ، لا توجد مستويات كافية من الإنزيم اللازم لتفكيك حمض أميني يسمى ليسين. ينتج عن هذا تراكم حمض isovaleric الذي يمكن أن يضر الدماغ والجهاز العصبي. يعاني بعض الأشخاص من أعراض حادة منذ الولادة ويعاني آخرون من أعراض أكثر اعتدالًا تأتي وتذهب وتتأثر بأشياء مثل الالتهابات أو تناول أطعمة غنية بالبروتين. انظر أيضًا Acidemia ، isovaleric