يعتبر اعتلال دماغي نادر معدي أكثر انتشارًا بين سن 50 و 70 عامًا. قد يصاب الأفراد المصابون باضطرابات في النوم وتغيرات في الشخصية و ATAXIA ؛ النفاس ، فقدان البصر ، الضعف ، ضمور العضلات ، عضل عضلي ، الخرف التدريجي ، والموت في غضون عام واحد من ظهور المرض. تم وصف شكل عائلي يظهر وراثة سائدة وراثية CJD متغير جديد (يحتمل أن يكون مرتبطًا بـ ENCEPHALOPATHY ، BOVINE SPONGIFORM). تشمل السمات المرضية التنكس الإسفنجي المخيخي والدماغي البارز ووجود PRIONS. (من N Engl J Med ، 1998 Dec 31 ؛ 339 (27))