Μια σπάνια γενετική πάθηση όπου το σώμα δεν μπορεί να επεξεργαστεί επαρκώς τις πρωτεΐνες. Πιο συγκεκριμένα, υπάρχουν ανεπαρκή επίπεδα του ενζύμου που απαιτούνται για τη διάσπαση ενός αμινοξέος που ονομάζεται λευκίνη. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση ισοβαλερικού οξέος που μπορεί να βλάψει τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα. Μερικοί άνθρωποι υποφέρουν από σοβαρά συμπτώματα από τη γέννηση και άλλοι υποφέρουν πιο ήπια συμπτώματα που έρχονται και παρέρχονται και επηρεάζονται από πράγματα όπως λοιμώξεις ή κατανάλωση τροφής με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη. Δείτε επίσης Acidemia, isovaleric