Μια ομάδα γενετικών διαταραχών των ΝΕΦΡΩΝ ΣΩΛΗΝΑΡΙΩΝ που χαρακτηρίζονται από τη συσσώρευση μεταβολικά παραγόμενων οξέων με αυξημένο χλωριούχο πλάσμα, υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση. Η ελαττωματική νεφρική οξίνιση των ούρων (εγγύς σωληνάρια) ή η χαμηλή νεφρική απέκκριση οξέος (άπω σωληνάρια) μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως ΥΠΟΚΑΛΑΙΜΙΑ, υπερασβεστουρία με Νεφρολιθίαση και ΝΕΦΡΟΚΑΛΣΙΝΩΣΗ και ΡΑΧΙΤΙΔΑ.