Μια μεταβολική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης της Άλφα-κετογλουταρικής που οδηγεί σε υψηλά επίπεδα οξογλουταρικού οξέος στα ούρα καθώς και σε άλλα σοβαρά συμπτώματα. Δείτε επίσης Ανεπάρκεια αφυδρογονάσης άλφα-κετογλουταρικής