Μια σπάνια κληρονομική βιοχημική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση βλεννοπολυσακχαριτών (γλυκοζαμινογλυκανών) σε διάφορους ιστούς του σώματος λόγω ανεπαρκών ποσοτήτων του ενζύμου (α-L-διουρονιδάση) που απαιτείται για τη διάσπασή της. Βλέπε επίσης βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου Ι σύνδρομο Hurler/Scheie