Ένα εγγενές σφάλμα μεταβολισμού που χαρακτηρίζεται από ένα ελάττωμα στη λυσοσωμική ισομορφή της δραστηριότητας της ALPHA-MANNOSIDASE που οδηγεί σε λυσοσωμική συσσώρευση ενδιάμεσων μεταβολιτών πλούσιων σε μαννόζη. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν ψυχοκινητική καθυστέρηση, τραχύτητα του προσώπου και κάποιου βαθμού πολλαπλή δυσόστωση. Θεωρείται ότι είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή.