κληρονομική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από προοδευτική νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, προοδευτική πυελονεφρίτιδα ή σπειραματονεφρίτιδα και, περιστασιακά, οφθαλμικά ελαττώματα. μεταδίδεται ως αυτοσωμικό κυρίαρχο ή X-συνδεδεμένο χαρακτηριστικό.