Μια σπάνια κληρονομική νόσος του αμφιβληστροειδούς (αμφιβληστροειδική δυστροφία) που ξεκινά στο εμβρυϊκό στάδιο. Η διαταραχή της όρασης είναι εμφανής κατά τη γέννηση ή εντός μηνών από τη γέννηση. Ο τύπος 4 διακρίνεται από τις άλλες μορφές αυτής της πάθησης από τη γενετική προέλευση του ελαττώματος - χρωμόσωμα 17p13.1, γονίδιο AIPL1. Δείτε επίσης Amaurosis congenita του Leber, τύπου 4