Νόσος λυσοσωμικής αποθήκευσης που προκαλείται από ανεπάρκεια της άλφα-γαλακτοσιδάσης Α και καταλήγει σε συσσώρευση σφαιροτριαοσυλοκεραμιδίου στο νεφρικό και το καρδιαγγειακό σύστημα. Η νόσος συνδέεται με Χ και χαρακτηρίζεται από τηληαγγειεκτατικές δερματικές αλλοιώσεις, νεφρική ανεπάρκεια και διαταραχές του καρδιαγγειακού, του γαστρεντερικού και του κεντρικού νευρικού συστήματος.