Μια σπάνια προοδευτική μεταβολική διαταραχή που ξεκινά κατά την ενηλικίωση και χαρακτηρίζεται από απώλεια της αίσθησης, μυϊκή αδυναμία και απώλεια, μειωμένο έλεγχο της ουροδόχου κύστης και άνοια. Η πάθηση προκαλείται από μια μεταβολική διαταραχή όπου η ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου ενζύμου διακλάδωσης έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση ορισμένων ενώσεων (σώματα πολυγλυκοζάνης) σε διάφορα μέρη του σώματος αλλά ιδιαίτερα στα νεύρα. Δείτε επίσης νόσο του σώματος Polyglucosan, ενήλικα