Μια σπάνια κληρονομική διαταραχή του κύκλου της ουρίας που προκαλείται από έλλειψη ενζύμων (λυάση αργινινοηλεκτράσης) που απαιτούνται για τη μετατροπή της αμμωνίας σε ουρία με αποτέλεσμα την περίσσεια αμμωνίας στο σώμα. Η μορφή όψιμης έναρξης της πάθησης τείνει να ξεκινά αργότερα στη ζωή, καθώς υπάρχει κάποιο επίπεδο δραστηριότητας από το ελαττωματικό ένζυμο. Η κατάσταση τείνει να είναι λιγότερο σοβαρή και μπορεί να προκληθεί από αλλαγή στη διατροφή, ασθένεια ή κάποιο άλλο στρες στο σώμα. Βλέπε επίσης ανεπάρκεια λυάσης αργινινοηλεκτράσης, όψιμη έναρξη