(1) ένα ένζυμο που σχηματίζει αναστρέψιμα ακυλκαρνιτίνες και το συνένζυμο Α από την καρνιτίνη και το ακυλκοένζυμο Α (συχνά, παλμιτοϋλ-CoA). σημαντικό για την οξείδωση των λιπαρών οξέων. Η ανεπάρκεια του ισοενζύμου Ι οδηγεί σε κετογένεση με υπογλυκαιμία. Η ανεπάρκεια του ισοενζύμου II επηρεάζει κυρίως τους σκελετικούς μύες.