Συγγενής κυστική διάταση των ενδοηπατικών χοληφόρων (ΧΟΛΟΦΟΡΟΙ, ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΟΙ). Αποτελείται από 2 τύπους: η απλή νόσος Caroli χαρακτηρίζεται από διάταση του χοληδόχου πόρου (εκτασία) και μόνο. και σύνθετη νόσος Caroli χαρακτηρίζεται από διάταση του χοληδόχου πόρου με εκτεταμένη ηπατική ίνωση και πυλαία υπέρταση (ΥΠΕΡΤΑΣΗ, ΠΥΛΙΑ). Η καλοήθης νεφρική σωληναριακή εκτασία σχετίζεται και με τους δύο τύπους της νόσου Caroli.