ένας οικογενής τύπος απομυελινωτικής αισθητικοκινητικής πολυνευροπάθειας που ξεκινά από την πρώιμη παιδική ηλικία και προοδεύει αργά. κλινικά χαρακτηρίζεται από πόνο στα πόδια και παραισθησία, ακολουθούμενη από συμμετρική αδυναμία και απώλεια των περιφερικών άκρων. μία από τις αιτίες των ποδιών του πελαργού. Οι ασθενείς είναι δεμένοι σε αναπηρικό καροτσάκι σε νεαρή ηλικία. Τα περιφερικά νεύρα είναι ψηλαφητά διευρυμένα και μη ευαίσθητα. παθολογικά, ο σχηματισμός βολβών κρεμμυδιού παρατηρείται στα νεύρα: στρόβιλοι αλληλοκαλυπτόμενων, αλληλένδετων διεργασιών κυττάρων Schwann που περικυκλώνουν γυμνούς άξονες. συνήθως αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Υπάρχει επίσης μια αυτοσωμική επικρατούσα μορφή. Και οι δύο μορφές μπορεί να προκληθούν από μεταλλάξεις στο γονίδιο της περιφερικής πρωτεΐνης μυελίνης 22 (PMP22) στο 17q ή στο γονίδιο μηδενικής πρωτεΐνης μυελίνης (MPZ) στο 1q. ΣΥΝ: Νόσος Dejerine, κληρονομική υπερτροφική νευροπάθεια, προοδευτική υπερτροφική πολυνευροπάθεια.