Η κυρίαρχη οπτική ατροφία είναι μια κληρονομική οπτική νευροπάθεια που προκαλεί μειωμένη οπτική οξύτητα, ελλείμματα έγχρωμης όρασης, κεντροτυφλικό σκότωμα και ωχρότητα οπτικού νεύρου (Hum. Genet. 1998; 102: 79-86). Οι μεταλλάξεις που οδηγούν σε αυτή την πάθηση έχουν χαρτογραφηθεί στο γονίδιο OPA1 στο χρωμόσωμα 3q28-q29. Το OPA1 κωδικοποιεί μια GTPase που σχετίζεται με τη δυναμίνη που εντοπίζεται στα μιτοχόνδρια.