Группа генетических заболеваний ПОЧЕЧНЫХ КАНАЛОГАХ, характеризующихся накоплением метаболически продуцируемых кислот с повышенным содержанием хлоридов в плазме, гиперхлоремическим метаболическим аЦИДОЗОМ. Неполноценное почечное подкисление МОЧИ (проксимальные канальцы) или низкая почечная экскреция кислоты (дистальные канальцы) могут привести к таким осложнениям, как ГИПОКАЛИЕМИЯ, гиперкальцинурия с НЕФРОЛИТИАЗОМ и НЕФРОКАЛЦИНОЗОМ, а также Рахит.