Редкая форма врожденной гиперплазии надпочечников, при которой ранняя фаза выработки кортизола надпочечниками нарушена, что вызывает дефицит минералокортикоидов. Мужской псевдогермафродитизм - основная характеристика этого расстройства. См. Также Липоидная врожденная гиперплазия надпочечников.