Дефицит ингибитора протеазы АЛЬФА 1-АНТИТРИПСИН, приводящий прежде всего к деградации эластина альвеолярных стенок, а также других структурных белков различных тканей. (Из книги Скривер, Боде, Слай и Валле, «Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний», 7-е изд., стр. 4125).