Нарушение обмена веществ, характеризующееся дефицитом альфа-кетоглутаратдегидрогеназы, что приводит к высокому уровню оксоглутаровой кислоты в моче, а также к другим серьезным симптомам. См. Также дефицит альфа-кетоглутаратдегидрогеназы.