Редкое наследственное нарушение цикла мочевины, вызванное нехваткой ферментов (аргининосукциназлиаза), необходимых для превращения аммиака в мочевину, что приводит к избытку аммиака в организме. Поздняя форма заболевания, как правило, начинается в более позднем возрасте, так как имеется некоторый уровень активности дефектного фермента. Состояние, как правило, менее тяжелое и может быть вызвано изменением диеты, болезнью или другим стрессом для организма. См. Также Дефицит лиазы аргининосукциназы, позднее начало