Врожденная кистозная дилатация внутрипеченочных желчных протоков (ЖЕЛЧНЫЕ ВВОДЫ, ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЕ). Он состоит из 2 типов: простая болезнь Кароли, характеризующаяся только расширением желчных протоков (эктазией); и сложная болезнь Кароли характеризуется расширением желчных протоков с обширным фиброзом печени и портальной гипертензией (ГИПЕРТЕНЗИЯ, ПОРТАЛ). Доброкачественная эктазия почечных канальцев связана с обоими типами болезни Кароли.